Les symptômes des NMOSD sont variables d’une personne à l’autre. Ils apparaissent généralement de manière brutale et rapide, sous forme de « poussées ».
La névrite optique (NO) est la manifestation la plus fréquente de NMOSD avant 40 ans (voir détails sur la NO ici). Chez les patients présentant une NMOSD, la poussée de NO est sévère, avec une baisse d’acuité visuelle importante; des séquelles sont fréquemment observées.
L’atteinte médullaire est également fréquente, généralement sous la forme de myélite aiguë transverse. L’atteinte peut être motrice, sensitive, et neuro-périnéale/vésico-sphinctérienne (voir détails sur la myélite transverse ici).
Le syndrome de l’area postrema est la troisième présentation la plus fréquente des NMOSD. L’area postrema du tronc cérébral est une structure du cerveau qui contrôle les vomissements. Ce syndrome de l’area postrema génère souvent une errance diagnostique car il provoque des symptômes d’allure digestive comme des nausées qui durent le plus souvent plusieurs heures (généralement plus de 6 heures), des vomissements épisodiques qui s’étalent sur plusieurs jours avec de nombreux épisodes par jour, un hoquet durant plus de 48 heures.
Ces symptômes disparaissent en général, mais identifier ce syndrome est indispensable afin de prévenir le risque de poussée future qui pourrait provoquer d’autres symptômes beaucoup plus importants. Les patients atteints de NMOSD peuvent également présenter une vision double, une paralysie faciale, des vertiges, des troubles du sommeil (narcolepsie ou hypersomnie), des troubles du comportement alimentaire (hyperphagie), des troubles de la régulation de la température corporelle, ou encore un manque de sodium lié au syndrome de sécrétion inappropriée de l’hormone antidiurétique (SIADH).
D’autres atteintes rarement rapportées chez des patients atteints de NMOSD incluent : encéphalomyélite aiguë disséminée (voir détails ici), baisse d’audition isolée, opsoclonus myoclonus (association de mouvements oculaires involontaires, saccadés, anarchiques, multidirectionnels et de brèves contractions musculaires involontaires), hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalorachidien dans le cerveau pouvant entraîner vomissements, léthargie, maux de tête, crises d’épilepsie), augmentation du taux de créatine phosphokinase (CPK) dans le sang – souvent associée à des douleurs musculaires (myalgies) mais pouvant être asymptomatique –, myosite (faiblesse musculaire).
Certains patients peuvent présenter des troubles cognitifs à la suite d’une poussée de NMOSD comme des troubles de l’attention, des pertes de mémoire, et / ou une altération de la vitesse de traitement des informations, parfois associés à des symptômes caractéristiques d’une dépression.
Les poussées de NMOSD peuvent être très sévères, avec un potentiel de handicap élevé dès la première poussée. Elles nécessitent donc une prise en charge rapide et adaptée afin de limiter leurs conséquences. Pour cela, elles doivent être rapidement et correctement diagnostiquées.